En 1825, un médecin du nom de Itard a signalé le premier cas de SGT dans des documents médicaux. Il s’agissait d’une description du cas de la marquise de Dampierre, une femme de la noblesse. Elle présentait des symptômes tels que des mouvements incontrôlés de plusieurs parties du corps et la profération involontaire de paroles, y compris l’écholalie et la coprolalie. La marquise vécut jusqu’à l’âge de 86 ans. Son cas fut décrit de nouveau en 1883 par le docteur Georges Gilles de la Tourette, le neurologue français en mémoire duquel le trouble a été nommé. Samuel Johnson, lexicographe, et André Malraux, écrivain français, comptent parmi les personnes célèbres qui étaient probablement atteintes du SGT.
La plupart des personnes atteintes du SGT n’ont pas besoin de médication, car leurs tics ou leurs troubles de comportement ne causent pas d’invalidité grave. Il existe toutefois des médicaments visant à diminuer les symptômes, si ceux-ci empêchent la personne de fonctionner normalement. Voici certains des médicaments les plus fréquemment prescrits : halopéridol (Haldol®), pimozide (Orap®), clonidine (Catapres®), clonazépam (Rivotril®) et nitrazépam (Mogadon®). Les stimulants, tels que le méthylphénidate (Ritalin®) et la dexamphétamine (Dexédrine®), prescrits pour traiter l’hyperactivité, peuvent provoquer une augmentation temporaire des tics et doivent être utilisés avec prudence. On peut maîtriser les symptômes obsessionnels et compulsifs grâce à la fluoxétine (Prozac®), à la clomipramine (Anafranil®) et à d’autres médicaments semblables.
Comme la dose nécessaire pour traiter adéquatement les symptômes varie selon les patients, elle doit être bien ajustée par leur médecin. En général, on commence par de petites doses, que l’on augmente graduellement jusqu’à l’atténuation des symptômes, sans effets secondaires importants. Parmi ces effets secondaires, citons la fatigue, l’agitation motrice, la prise de poids et le repli sur soi. On peut habituellement les soulager à l’aide des médicaments appropriés. En cas de dépression ou de problèmes cognitifs, il pourrait aussi être nécessaire de diminuer les doses ou de changer la médication.
Il existe également d’autres genres de thérapies qui peuvent aider les personnes vivant avec le SGT. La psychothérapie peut notamment les aider, elles et leur famille, à aborder les problèmes psychosociaux associés au SGT. Les thérapies comportementales, quant à elles, peuvent les aider à remplacer certains tics par d’autres, moins handicapants. Enfin, les techniques de relaxation et la rétroaction biologique (biofeedback) peuvent s’avérer utiles pendant les périodes de stress intense.
Certains patients jouissent d’une rémission complète ou voient leur état s’améliorer sensiblement au début de l’âge adulte, pour aller de mieux en mieux en vieillissant. Le SGT n’affecte pas la longévité.
Le traitement s’impose lorsque les symptômes dérangent ou provoquent un malaise chez les autres. De tels symptômes peuvent provoquer des moqueries et du rejet de la part des camarades, des voisins, des enseignants et même de purs étrangers. Les parents peuvent être dépassés par l’étrangeté du comportement de leur enfant. Il arrive que celui-ci soit menacé, exclu des activités familiales et tenu à l’écart de rapports sociaux normaux. Ces difficultés peuvent s’aggraver pendant l’adolescence, une période déjà difficile pour les jeunes ; elle peut l’être encore davantage s’il leur faut composer avec ce trouble neurologique aux effets particuliers. Afin d’éviter des séquelles psychologiques, un diagnostic et un traitement rapides s’imposent.
L’origine exacte des symptômes n’est pas encore connue. Selon des recherches récentes, un trouble métabolique lié à un produit chimique dans le cerveau (neurotransmetteur), appelé « dopamine », pourrait être en cause. Il est aussi très probable que d’autres neurotransmetteurs, tels que la sérotonine, soient impliqués.
Les tics faciaux simples comme le clignement des yeux et les crispations de la bouche sont les plus fréquents au début. Toutefois, l’émission involontaire de sons, comme le fait de renifler ou de s’éclaircir la gorge, ou encore les tics gestuels, compte souvent parmi les premiers symptômes. Parfois, le syndrome se déclare plus abruptement, avec des symptômes multiples incluant des mouvements et des sons.
Récemment, on a intensifié les recherches pour comprendre comment la maladie se transmet d’une génération à l’autre. On cherche aussi à localiser le gène responsable du SGT. Un groupe scientifique international a fait progresser la recherche en constituant un réseau unique de connaissances sur l’aspect génétique du SGT. Les études portant sur les familles nombreuses (parentés) comportant plusieurs membres atteints du SGT devraient nous permettre de mieux comprendre le syndrome. En parallèle, des chercheurs continuent d’étudier des groupes particuliers d’éléments chimiques dans le cerveau afin de mieux comprendre le syndrome et de mettre au point des médicaments plus efficaces. On travaille également à établir des sous-groupes parmi les personnes atteintes du SGT.
Les premiers tics, généralement moteurs, se manifestent vers l’âge de six ans, mais ceux-ci peuvent être perceptibles dès l’âge de six mois. Il arrive souvent que ces tics apparaissent suite à un événement déclencheur, comme la mort d’une personne proche, l’arrivée d’un autre enfant dans la famille, une situation de conflit à la maison ou un stress particulier vécu par l’enfant. Le début des classes, dès la maternelle, peut constituer un événement suffisamment stressant pour déclencher les tics.
Les symptômes vont généralement s’aggraver et se complexifier (apparition des tics complexes) au moment de l’adolescence, vers l’âge de 11 à 13 ans, mais ont tendance à diminuer chez les jeunes adultes. Les symptômes peuvent varier en fréquence et en intensité. Des périodes d’accalmie suivent les périodes plus actives du syndrome.
À la fin de l’adolescence, un pourcentage de 8 à 30 % des patients (selon les études) connaîtra des périodes complètes de rémission, alors qu’un autre 30 % verra une diminution importante de ses symptômes. À l’âge adulte, la personne atteinte apprend à mieux contrôler son environnement et sait modifier ses tics pour les rendre socialement acceptables et moins apparents.
L’adulte atteint doit apprendre à faire face à la réalité du monde du travail et à celle de la vie de couple. La recherche d’emploi peut s’avérer ardue étant donné que certains symptômes, comme les tics, peuvent être mal interprétés par le futur employeur. Les troubles d’apprentissage, le trouble obsessionnel compulsif (TOC) et les réactions impulsives face aux figures d’autorité peuvent nuire à l’adaptation en milieu de travail.
Bien que la plupart des personnes atteintes arrivent à vivre en couple, une bonne compréhension de la part du conjoint demeure primordiale. La peur de transmettre le syndrome à ses enfants peut inciter la personne à rechercher plus d’information sur les aspects héréditaires du SGT.
Une meilleure acceptation de soi et une bonne communication avec son entourage sont des facteurs essentiels à la qualité de vie d’un adulte atteint du syndrome de Gilles de la Tourette (SGT).
Comme le SGT est un trouble complexe aux aspects multiples, dont les symptômes varient entre non-existants et très handicapants, les parents des enfants qui reçoivent ce diagnostic peuvent être déroutés. Ils demandent souvent : « Eh bien, s’il fait maintenant telle ou telle chose, est-ce qu’il va bientôt faire ceci ou cela? »
On ne peut qu’insister sur le fait que chaque cas est aussi particulier que la personne atteinte. Les seules certitudes sont que le syndrome empirera sous l’effet du stress, que les tics changeront avec le temps et qu’ils s’aggraveront et s’atténueront de façon cyclique.
Étant donné qu’un bon nombre de personnes n’ont pas encore fait l’objet d’un diagnostic, il n’existe pas de statistiques officielles. Les études génétiques récentes laissent suggérer qu’une personne sur deux cents puisse en être atteinte, si l’on compte les tics chroniques et les tics transitoires.
C’est en observant les symptômes et en analysant leur évolution qu’on pose un diagnostic. Il n’existe aucune analyse sanguine ou radiographie ni aucun test médical qui puisse déterminer la présence du SGT. Toutefois, un médecin peut demander un électroencéphalogramme (EEG), une tomographie axiale ou certaines analyses.
C’est parfois le cas. Toutefois, la plupart des patients présentent des symptômes bénins. Par ailleurs, un nombre croissant de personnes présentant des symptômes modérés ou graves parviennent à exceller dans des domaines tels que la médecine, l’ingénierie, le droit, le journalisme, les sports et l’informatique. Par ailleurs, nombreuses sont celles qui suivent une formation dans un établissement collégial, que ce soit dans un domaine technique ou préuniversitaire.
Les études génétiques indiquent que les tics et le SGT sont transmis par un gène dominant qui peut produire des symptômes différents chez divers membres d’une même famille. Une personne vivant avec le SGT a environ 50 % de chance de transmettre le gène à l’un ou l’autre de ses enfants. Selon les personnes, ce gène peut se manifester par le SGT, par des tics mineurs ou encore par des symptômes obsessionnels et compulsifs, sans aucun tic. Il est courant d’observer, dans les familles dont plusieurs membres vivent avec le SGT, une incidence plus élevée que la normale de tics mineurs et de symptômes obsessionnels et compulsifs.
L’Association québécoise du syndrome de la Tourette (AQST) dispose de sections et de représentants partout au Québec pour venir en aide aux familles. Des groupes de soutien existent pour les personnes ayant le SGT, leurs proches et les intervenants. Des rencontres locales permettent à ces familles d’échanger leurs idées et leurs impressions à l’égard de leurs problèmes communs. Les parents doivent constamment naviguer entre la compréhension et la surprotection. Ils doivent aussi tenter de distinguer un comportement découlant de la maladie d’un comportement volontaire, mais inacceptable. Les parents doivent ensuite déterminer les mesures à prendre à cet égard. Ils peuvent encourager l’enfant à maîtriser les symptômes socialement inacceptables, lorsque c’est possible, et les aider à remplacer les symptômes socialement inacceptables par d’autres. Ils doivent favoriser le plus possible l’autonomie de leur enfant tout en l’empêchant, avec douceur et fermeté, d’utiliser ses symptômes pour manipuler son entourage.
Le syndrome de Gilles de la Tourette (SGT) est un trouble neurologique caractérisé par des tics moteurs et des tics sonores soit des mouvements ou des expressions de sons involontaires, rapides et soudains et qui peuvent être simples ou complexes qui se produisent de façon répétée et stéréotypée.
Voici quelques caractéristiques des symptômes:
Les phases actives du syndrome peuvent entraîner des tics moteurs multiples et un ou plusieurs tics vocaux, mais pas nécessairement en même temps.
Les tics surviennent plusieurs fois par jour (généralement en série) presque tous les jours ou par intermittence sur une période de plus d’un an.
On observe une variation dans le nombre, la fréquence, le type la localisation et l’intensité des tics.
Les symptômes apparaissent avant l’âge de 18 ans.
Même si les tics sont définis comme étant « involontaires », la plupart des personnes souffrant du SGT peuvent, à divers degrés, maîtriser leurs symptômes, de quelques secondes à quelques heures selon les cas. Il est à noter que cela risque, le moment venu, d’augmenter l’intensité des tics. Les tics sont irrésistibles, un peu comme le besoin d’éternuer; il faut tôt ou tard s’y soumettre. Il arrive que les personnes vivant avec le SGT recherchent un endroit isolé pour « se laisser aller » après avoir maîtrisé leurs tics à l’école ou au travail. On constate habituellement une augmentation des tics en situation de tension ou de stress (même si ceux-ci ne provoquent pas directement les tics) et, à l’inverse, une diminution en période de calme ou lors d’une activité exigeant une grande concentration.
L’enfant/l’adulte atteint du syndrome de Gilles de la Tourette n’est pas moins intelligent que les autres. Au contraire, il est se situe souvent au-dessus de la moyenne. Même s’ils ont un quotient intellectuel semblable à celui de la population en général, plusieurs de ces enfants nécessitent une aide particulière. Certains souffrent de troubles d’apprentissage qui, aggravés par le trouble du déficit de l’attention et les difficultés liées à leurs tics, peuvent nécessiter un soutien spécial en matière d’éducation. On peut envisager certaines des solutions suivantes : l’utilisation d’une enregistreuse ou d’une tablette ou d'un ordinateur pour les problèmes de lecture et d’écriture, des examens sans limite de temps (dans une salle isolée si les tics vocaux posent problème) et la permission de quitter la classe lorsque les tics s’intensifient. Certains enfants ont par ailleurs besoin d’un soutien spécial, tel que le tutorat individuel.
Lorsque les difficultés à l’école ne peuvent être résolues, une évaluation en orthopédagogie s’impose. Tout enfant à qui on reconnaît le besoin d’un programme spécial (plan d’intervention) a droit à l’élaboration et à la mise en œuvre d’un tel programme par sa commission ou son conseil scolaire.